Clinical and epidemiological profile of alloimmunized and autoimmunized multi-transfused patients against red blood cell antigens in a blood center of Minas Gerais

ABSTRACT Background: The large diversity of red blood cell antigens favors, especially in multi-transfused patients, the occurrence of autoimmunization and alloimmunization with the risk of hemolytic transfusion reactions. Thus, this study aimed to determine the rates of alloimmunization and autoimmunization in these individuals, as well as the types of alloantibodies and their systems, clinical and epidemiological aspects and the frequency of autoimmunity in alloimmunized and non-alloimmunized patients. Methods: In a retrospective study, 153 multi-transfused patients from 2006 to 2014 were evaluated. Sixty-eight had onco-hematological diseases, 64 had hemoglobinopathies and 21 had chronic renal failure. Descriptive analyses were carried out with the proportions being compared using the chi-square test, with the significance level set at 5%. Results: The Rh system was the most frequently involved (53.11%) and anti-E and anti-K (Kell system) were the most prevalent alloantibodies (21.87% each). Autoantibodies were found in ten patients (6.54%) with the percentages of autoimmunization in alloimmunized and non-alloimmunized individuals being 29.16% and 2.32%, respectively (p = 0.0001). There was a significant difference between autoimmunization and the number of transfusions (16.21% in 6-10 vs. 5.26% <6 vs. 2.56% >10; p = 0.0203) and diseases (19.04% in chronic renal failure vs. 6.25% in hemoglobinopathies vs. 2.94% in onco-hematological diseases; p = 0.0329). Conclusion: The results show a strong correlation between alloimmunization and autoimmunization. Moreover, they reinforce the need for further studies on the clinical and epidemiological profile of multi-transfused patients in relation to alloimmunity and autoimmunity, especially the latter, for a better understanding of its etiopathogenesis and physiopathogenesis.

Cholelithiasis and its complications in sickle cell disease in a university hospital

Abstract Introduction: The clinical manifestations of sickle cell disease are related to the polymerization of hemoglobin S. The chronic hemolysis caused by this condition often causes the formation of gallstones that can migrate and block the common bile duct leading to acute abdomen. Objective: This study aimed to evaluate the profile of patients with sickle cell disease and cholelithiasis. Methods: Patients with sickle cell disease were separated into groups according to the presence or absence of cholelithiasis. Socioepidemiological and clinical characteristics, such as gender, age, use of hydroxyurea and the presence of other hemoglobinopathies were researched in the medical records of patients. Results: A hundred and seven patients with sickle cell anemia were treated at the institution. Of these, 27 (25.2%) had cholelithiasis. The presence of cholelithiasis was higher in the 11–29 age group than in younger than 11 years and over 29 years. No association was found for the presence of cholelithiasis with gender, use of hydroxyurea or type of hemoglobinopathy (hemoglobin SS, hemoglobin SC or sickle beta-thalassemia). Sixteen of the patients had to be submitted to cholecystectomy with 14 of the surgeries being performed by laparoscopy. Complications were observed in three patients and one patient died for reasons unrelated to the surgery. Conclusion: A quarter of patients with sickle cell disease had gallstones, more commonly in the 11- to 29-year age range. Patients should be monitored from childhood to prevent cholelithiasis with preoperative, intra-operative and postoperative care being crucial to reduce the risk of complications in these patients.

The importance of hemovigilance in the transmission of infectious diseases

Background: Hemovigilance is an organized system of surveillance throughout the transfusion chain intended to evaluate information in order to prevent the appearance or recurrence of adverse reactions related to the use of blood products. Objective: The aims of this study were to assess the late reporting of incidents related to possible seroconversion in respect to age, marital status and ethnical background, annual variations in late reporting, the number of reports opened and closed, seroconversion of donors and transfusions of blood products within the window period. Methods: This retrospective, descriptive study used data on blood donations in the blood bank in Uberaba during the period from 2004 to 2011. Some socio-epidemiological characteristics of the donors and serology test results of donors and recipients were analyzed in respect to the late reporting of incidents related to possible seroconversion. The Chi-square test, odds ratio and a regression model were used for statistical analysis. Results: From 2004 to 2011, the blood bank in Uberaba collected 117,857 blood bags, 284 (0.24%) of which were investigated for late reported incidents. The profile of the donors was less than 29 years old, unmarried and non-Whites. Differences in age (p-value < 0.0001), marital status (p-value = 0.0002) and ethnical background (p-value < 0.0001) were found to be statistically significant. There was no statistical difference between men and women (0.24% and 0.23% respectively; p-value = 0.951). The number of late reported incidents increased until 2008 followed by a downward trend until 2011. ...

Sexuality and sickle cell anemia

BACKGROUND: Sickle cell disease, the most common hereditary blood disease in the world, is the result of an atypical hemoglobin called S (Hb S) which, when homozygous (Hb SS) is the cause of sickle cell anemia. Changes of puberty, correlated with a delayed growth spurt, begin late in both male and female sickle cell anemia individuals with repercussions on sexuality and reproduction. The objectives of this exploratory and descriptive study were to characterize the development of sexuality in adults with sickle cell anemia by investigating the patient's perception of their sex life, as well as the information they had and needed on this subject. METHODS: Twenty male and female sickle cell anemia patients treated at the Hemocentro Regional de Uberaba (UFTM) with ages between 19 and 47 years old were enrolled. A socioeconomic questionnaire and a semi-structured interview on sexuality, reproduction and genetic counseling were applied. RESULTS: This study shows that the sickle cell anemia patients lacked information on sexuality especially about the risks of pregnancy and the possible inheritance of the disease by their children. Moreover, the sexual life of the patients was impaired due to pain as well as discrimination and negative feelings experienced in close relationships. CONCLUSION: The health care of sickle cell anemia patients should take into account not only the clinical aspects of the disease, but also psychosocial aspects by providing counseling on sexuality, reproduction and genetics, in order to give this population the possibility of a better quality of life.

Alterações do hemograma no diagnóstico de dengue: um estudo de 1.269 casos na cidade de Uberaba, Minas Gerais / Blood count changes in dengue diagnosis: a study of 1,269 cases in Uberaba city, Minas Gerais, Brazil

Introdução: O dengue é uma doença infecciosa frequente no Brasil e, particularmente, na cidade de Uberaba, Minas Gerais. A doença se manifesta em um amplo espectro de sintomas que levam a alterações nos parâmetros do hemograma. Em nosso trabalho, procuramos estudar a frequênciade cada uma das alterações nas séries vermelha, branca e plaquetária em pacientes acometidos pelo dengue em Uberaba-MG, comparando os biênios de 2005-2006 e 2009-2010. Métodos: Foram analisados hemogramas de pacientes atendidos em laboratório particular e em Unidade de ProntoAtendimento da cidade, que apresentaram resultado positivo para sorologia de dengue (IgM). Resultados: Nos biênios 2005-2006 e 2009-2010, foram selecionados, respectivamente, 1.061 e 208 hemogramas para inclusão no estudo. Leucopenia, linfopenia, monocitose e plaquetopenia foramas alterações mais frequentemente encontradas. Conclusão: Algumas alterações apresentaram valorcomo suporte ao diagnóstico da doença em casos nos quais seria difícil ou impossível a realização de exame sorológico para sua detecção.

Prevalence of Chagas disease in blood donors at the Uberaba Regional Blood Center, Brazil, from 1995 to 2009 / Prevalência da doença de Chagas em doadores de sangue do Hemocentro Regional de Uberaba, Brasil, entre 1995 e 2009

INTRODUCTION: A retrospective study was conducted to assess the occurrence of blood donations that were ineligible due to Chagas disease infection from 1995 to 2009 at the Uberaba Regional Blood Center (HRU), Brazil, verify the tendency of this ineligibility, and describe the epidemiologic profile of the donors. METHODS: Retrospective studies of serological ineligibility due to Chagas disease, statistical analysis by means of the chi-square test and odds ratio, study of the tendencies using a dispersion graph and the linear correlation coefficient (r) were performed. RESULTS: In the period under study, a 0.2% serum prevalence of ineligibility due to Chagas disease was found, with a significant drop in ineligible donations from 2001 to 2009. Among the serum positive-donors, there was a significant predominance among those aged 30 years or above and non-single individuals. CONCLUSIONS: The results show a rate of occurrence that is lower than that described in literature, as well as a progressive drop during the 15 years under assessment. Such results are a consequence of systematic combat of the vector since the 70s and the progressive and consistent increase of returning donors, resulting in a drop of the contamination risk factor by means of blood transfusion and in the improvement of the quality of hemotherapy practices in the HRU.

INTRODUÇÃO: Estudo retrospectivo com o objetivo de avaliar a ocorrência de doações inaptas para doença de Chagas entre 1995 e 2009 no Hemocentro Regional de Uberaba (HRU), Brasil; verificar a tendência dessa inaptidão e descrever o perfil epidemiológico dos doadores. MÉTODOS: Estudo retrospectivo da inaptidão sorológica para doença de Chagas; análise estatística pelo teste do qui quadrado e odds ratio; estudo de tendência a partir do gráfico de dispersão e do coeficiente de correlação linear (r). RESULTADOS: No período em estudo foi encontrada uma soroprevalência de inaptidão para doença de Chagas de 0.2% com queda significativa de doações inaptas de 2001 a 2009. Dentre os soropositivos, observou-se predomínio significante na idade superior ou igual a 30 anos, e estado civil casado e outros. CONCLUSÕES: Os resultados demonstram taxa de ocorrência menor que as descritas na literatura, além de queda progressiva no decorrer dos 15 anos avaliados. Tais resultados são consequência do combate sistemático ao vetor a partir dos anos 70 e do progressivo e consistente aumento de doadores de retorno, resultando em queda do risco de contaminação via transfusão de sangue e na melhora da qualidade da hemoterapia praticada no HRU.

Ocorrência da sorologia positiva para hepatite B nos doadores de sangue do Hemocentro Regional de Uberaba (MG) no período de 1995 a 2009 / Occurrence of positive serology for hepatitis B among blood donors at a blood bank in the city of Uberaba (MG), Brazil, between 1995 and 2009

Introdução: As infecções pelo vírus da hepatite B (HBV) constituem grave problema de saúde pública. A transmissão por via transfusional é uma das principais formas de contágio do vírus. Objetivos: Calcular a prevalência de doadores soropositivos, no período de 1995 a 2008, analisando-os quanto ao perfil epidemiológico, tendência e presença dos marcadores HBsAg eAnti-HBc. Métodos: Estudo retrospectivo dos doadores inaptos (ELISA), no Hemocentro Regional de Uberaba (HRU), através de teste qui quadrado e cálculo de odds ratio; análise de associação a partir do gráfico de dispersão e do coeficiente de correlação linear (r), com nível de significânciade 5por cento. Resultados: No período de 1995 a 2008, o HRU contou com 60811 doadores de sangue, sendo a prevalência de inaptos 5,6por cento; respectivamente: HBsAg positivo/Anti-HBc- 0,2por cento (120 doadores); HBsAg-/Anti-HBc positivo 5,24por cento (3192) e HBsAg positivo/Anti-HBc positivo 0,16por cento (101). Em relação ao perfilepidemiológico, observou-se predomínio significativo do gênero masculino; faixa etária maior ou igual a 30 anos; estado civil casados e outros quando comparados com os solteiros; não caucasóides e procedentes de Uberaba. Conclusão: Observa-se tendência decrescente de inaptidão no períodoestudado.

Alloimmunization screening after transfusion of red blood cells in a prospective study

BACKGROUND: Several irregular red blood cell alloantibodies, produced by alloimmunization of antigens in transfusions or pregnancies, have clinical importance because they cause hemolysis in the fetus and newborn and in transfused patients. OBJECTIVE: a prospective analysis of patients treated by the surgical and clinical emergency services of Hospital de Clínicas of the Universidade Federal do Triângulo Mineiro (HC/UFTM), Brazil was performed to correlate alloimmunization to clinical and epidemiological data. METHODS: Blood samples of 143 patients with initial negative antibody screening were collected at intervals for up to 15 months after the transfusion of packed red blood cells. Samples were submitted to irregular antibody testing and, when positive, to the identification and serial titration of alloantibodies. The Fisher Exact test and Odds Ratio were employed to compare proportions. RESULTS: Fifteen (10.49%) patients produced antibodies within six months of transfusion. However, for 60% of these individuals, the titers decreased and disappeared by 15 months after transfusion. Anti-K antibodies and alloantibodies against antigens of the Rh system were the most common; the highest titer was 1:32 (anti-K). There was an evident correlation with the number of transfusions. CONCLUSIONS: Given the high incidence of clinically important red blood cell alloantibodies in patients transfused in surgical and clinical emergency services, we suggest that phenotyping and pre-transfusion compatibilization for C, c, E, e (Rh system) and K (Kell system) antigens should be extended to all patients with programmed surgeries or acute clinical events that do not need emergency transfusions.

Prevalência de inaptidão sorológica pelo vírus HCV em doadores de sangue no hemocentro regional de Uberaba (MG), Fundação Hemominas / Prevalence of serological ineligibility due to HCV virus infection among candidates for blood donation at hemocentro regional de Uberaba (Brazil)

Introdução: Hepatite C é causada por flavivírus e sua prevenção é feita especialmente pela triagemsorológica nos bancos de sangue. Objetivos: Calcular a prevalência de doações inaptas pelo vírus da Hepatite C (HCV), analisar o perfil epidemiológico dos inaptos e a tendência de inaptidão por HCV e verificar a concordância entre os testes ELISA e RIBA (Recombinant Immunoblot Assay). Métodos: estudo retrospectivo da sorologia das doações realizadas no Hemocentro Regional de Uberaba (HRU) entre 1995 e 2008, análise do perfil segundo valores proporcionais (para 10.000 doações), estudo de tendência através do coeficiente de correlação linear, com 5por cento de significância e análise da concordância entre ELISA e RIBA com cálculo do coeficiente kappa. Resultados: Foram realizadas, no período, 218.871 doações, sendo 814 (0,4por cento) inaptas por sorologia para o HCV pelo ELISA, com proporções superiores e estatisticamente significativas de inaptos do gênero masculino, idade igual ou superior a 30 anos, procedentes de Uberaba e casados. Houve correlação linear forte inversamente proporcional dos índices de inaptidão para HCV com os anos de estudo (r igual 0,870631). A concordância entre ELISA e RIBA foi de 46,8por cento (kappa igual 0,637). Conclusão: Por meio da análise desses resultados, demonstrou-se uma tendência decrescente de inaptidão para HCV entre doadores, indicando queda do risco de contaminação via transfusão de sangue.

Declínio da prevalência do HTLV-1/2 em doadores de sangue do Hemocentro Regional da Cidade de Uberaba, Estado de Minas Gerais, 1995 a 2008 / Decline in the prevalence of HTLV-1/2 among blood donors at the Regional Blood Center of the City of Uberaba, State of Minas Gerais, from 1995 to 2008

INTRODUCÃO: Estudo retrospectivo com o objetivo de avaliar a prevalência e fatores associados à soropositividade para o HTLV-1/2, no período de 1995 a 2008, no Hemocentro Regional de Uberaba e descrever os doadores soropositivos quanto ao gênero, idade, estado civil, cor de pele e procedência. MÉTODOS: Foram realizados análise estatística descritiva, testes qui-quadrado e odds ratio para comparação de proporções e gráfico de dispersão com coeficiente de correlação linear. RESULTADOS: Dentre x doadores testados, foi encontrada a prevalência de sorologia positiva para o HTLV de 0,02 por cento e indeterminada de 0,09 por cento. Houve uma redução significativa da sorologia positiva para HTLV, no período de 2002 a 2008, em comparação ao período de 1995 a 2001. Dentre os soropositivos, observou predomínio significante no gênero feminino. CONCLUSÕES: Imputamos a queda gradativa de soropositividade no período à exclusão permanente dos doadores de repetição soropositivos e ao aprimoramento dos métodos de triagem clínica e dos testes sorológicos ao longo dos anos com reflexos positivos na segurança transfusional.

INTRODUCTION: A retrospective study was conducted in order to assess the prevalence and factors associated with seropositivity for HTLV-1/2 between 1995 and 2008 in Uberaba Regional Blood Center, and to describe the seropositive blood donors in relation to gender, age, marital status, skin color and origin. METHODS: Descriptive statistical analysis, chi-square tests and odds ratios were produced to compare proportions, along with scatter charts with linear correlation coefficients. RESULTS: Among the donors tested, the prevalence of seropositivity for HTLV was found to be 0.02 percent, with indeterminate results in 0.09 percent. There was a significant reduction in seropositivity for HTLV between 2002 and 2008, compared with the period from 1995 to 2001. Among the seropositive individuals, females were significantly predominant. CONCLUSIONS: The gradual decrease in seropositivity over this period was attributed to the permanent exclusion of seropositive repeat donors and improvement in the clinical screening methods and serological tests over the years, with a positive impact on transfusion safety.

Morbimortalidade em doença falciforme / Morbidity-mortality in sickle cell disease

A alta morbimortalidade referida na doença falciforme (DF) levou-nos a estudar o perfil epidemiológico e respectivas intercorrências clínicas dos pacientes atendidos no Hemocentro Regional (HR) e Hospital de Clínicas da Universidade (HC-U), de 1998 a 2007. Estudo retrospectivo de 151 pacientes, avaliados quanto a: idade, gênero, cor da pele, procedência, diagnóstico, causa de atendimento no HR, causa e tempo de internação no HC-U e a causa e a idade em caso de óbito. Foi realizada análise estatística descritiva simples. A média de idade foi de 17,7 anos, 52,4 por cento eram do gênero feminino, 58,2 por cento procediam da cidade de Uberaba e em 92,2 por cento dos prontuários não foram encontrados relatos sobre a cor da pele. A anemia falciforme representou 82,5 por cento dos casos. Dos 910 atendimentos no HR e 589 internações no HC-U, a crise dolorosa afebril foi a causa mais frequente em ambas as instituições (61,9 por cento e 25,3 por cento, respectivamente). A idade média dos 11 óbitos foi de 33,5 anos, sendo apenas um em menor de 10 anos e a falência de múltiplos órgãos a causa mais frequente. O perfil epidemiológico mostra predomínio de crianças e adultos jovens, sexo feminino e genótipo SS. As taxas de internação no HC-U, de atendimento no HR e a baixa média de idade ao óbito confirmam a alta morbidade e mortalidade da DF. Contudo, o grande número de crianças sem intercorrências e/ou internações reflete a eficácia das medidas preventivas propiciadas pelo diagnóstico precoce implantado nos últimos 10 anos.

The high morbidity-mortality rates in sickle cell disease (SCD) led us to study the epidemiological profile and respective clinical complications of patients seen at a Regional Blood Center (HR) and a University Clinical Hospital (HC-U) between 1998 and 2007. In a retrospective study, 151 patients were evaluated regarding age, gender, skin color, origin, diagnosis, reason of visit to HR or reason and length of stay in the HC-U, and cause and age in cases of death. Simple descriptive statistical analysis was performed. The mean age was 17.7 years, 52.4 percent of the patients were female, 58.2 percent were from the city and no information regarding skin color was available in 92.2 percent of the records. Sickle cell anemia was present in 82.5 percent of cases. The most frequent reason for the 910 visits to HR and 589 hospitalizations in HC-U were afebrile pain episodes (61.9 percent and 25.3 percent, respectively). The mean age of the 11 patients who died was 33.5 years with one patient being younger than 10 years old, and multiple organ failure was the most frequent cause. The epidemiological profile shows a predominance of children and young adults, women, and the SS genotype. The rates of hospitalization in HC-U and of visits to HR and the low mean age at death confirm the high morbidity and mortality related to SCD. However, a large number of children do not present with complications or require hospitalization which reflects the efficacy of preventive measures provided by the early diagnosis implemented over the last 10 years.

Ocorrência de doações de sangue com sorologia positiva para o vírus HIV no Hemocentro Regional de Uberaba (MG) - Fundação Hemominas no período de 1995 a 2006 / Occurrence of HIV infection in blood donors at Hemocentro Regional de Uberaba Fundação Hemominas, Brazil in the period of 1995-2006

Introdução: Embora a transmissão do vírus HIV seja preponderantemente sexual, a contaminação por transfusão sanguínea também é preocupante, pois, a despeito da sensibilidade dos testes sorológicos de triagem, há o risco de contágio especialmente na fase de janela imunológica da infecção. Objetivos: Determinar a ocorrência de doações com sorologia positiva para o vírus HIV e analisá-las quanto ao perfil epidemiológico e à tendência dessas doações. Métodos: Estudo retrospectivo das doações de sangue realizadas no HRU de 1995 a 2006. Cada perfil foi analisado segundo seus valores proporcionais (para 10 mil doações) e realizado o estudo de tendência por meio do coeficiente de correlação linear, com nível de significância de 5por cento. Resultados: No período em estudo, foram realizadas 177.246 doações de sangue no Hemocentro Regional de Uberaba (HRU), das quais 119 apresentaram sorologia positiva para o HIV, com proporções superiores e estatisticamente significativas entre os solteiros e os doadores de menor faixa etária. Verificou-se correlação linear forte e inversamente proporcional de sorologia positiva no decorrer do período. Conclusão: O estudo encontrou progressiva queda do risco de contaminação por HIV no HRU com a diminuição de sorologia positiva nas doações sanguíneas e aumento da infecção nos indivíduos mais expostos aos fatores de risco da doença (solteiros e com menor faixa etária).

Epidemiological profile of hepatitis C in blood donors at the Uberaba Regional Blood Center / Perfil epidemiológico para hepatite C em doadores de sangue do Hemocentro Regional de Uberaba

The aim of the present study was to outline the serological profile of hepatitis C among blood donors seen at the Uberaba Regional Blood Center, Hemominas Foundation, over the last 14 years. The frequency of hepatitis C was compared between first-time and repeat donors and the epidemiological characteristics of those with positive and indeterminate ELISA anti-HCV (third and fourth generation) were analyzed based on the donor histories kept in the archives of the Uberaba Regional Blood Center. The serological ineligibility rate was 0.3 percent, with higher prevalence in the group of first-time donors. We did not find any significant differences regarding age, skin color, marital status or place of residence between eligible and ineligible donors; however, the frequency of positive serology was higher among men. The lower (0.3 percent) rate of ineligibility due to hepatitis C that was observed at the Uberaba Regional Blood Center, in relation to most Brazilian blood centers, is probably due to the large number of repeat donors (83.3 percent). This reinforces the importance of achieving donor commitment for increasing transfusion safety.

O objetivo deste estudo foi traçar o perfil sorológico para a hepatite C nos doadores de sangue do Hemocentro Regional de Uberaba/Fundação Hemominas nos últimos 14 anos, comparando a sua ocorrência em doadores iniciais e de retorno e analisando as características epidemiológicas daqueles com ELISA anti-HCV (terceira e quarta geração) positivo e indeterminado, a partir dos históricos dos doadores nos arquivos do Hemocentro Regional de Uberaba. A inaptidão sorológica encontrada foi de 0,3 por cento, com maior ocorrência no grupo de doadores iniciais. Não encontramos diferenças significativas quanto à idade, cor da pele, estado civil e local de residência entre os aptos e os inaptos, porém a ocorrência de sorologia positiva foi maior nos homens. A menor prevalência de inaptidão para hepatite C (0,3 por cento) no Hemocentro Regional de Uberaba, em relação à maioria dos hemocentros do país, é provavelmente devido ao grande (83,3 por cento) número de doadores de repetição, reforçando assim a importância da fidelização do doador para o aumento da segurança transfusional.

Avaliação da freqüência de hemoglobina A1S nos candidatos à doação de sangue no Hemocentro Regional de Uberaba, no período de 1996 a 2000: estudo retrospectivo / Evaluation of A1S hemoglobin frequency in blood donor candidates at the Uberaba Regional Hemocentre, in the period from 1996 to 2000: a retrospective study

O objetivo deste estudo foi avaliar a freqüência de HbA1S em doadores de sangue do HRU (1996 a 2000).0 diagnóstico do traço falcêmico foi realizado pela eletroforese de hemoglobina, prova de falcização e teste de solubilidade. Foram encontrados 696 portadores de HbAl S (9,91/1000). Observou-se queda significativa na incidência anual (de 1996 a 2000) de HbAl S. A raça negra apresentou incidência significativamente maior que as raças branca e mestiça. A incidência no sexo feminino foi 11.41/1000 candidatos à doação e, no masculino, 9,44/1000. O maior percentual de HbAl S foi entre 18 e 29 anos de idade (52,7%) considerando-se a alta prevalência de HbAlS no Brasil, concluímos que é de suma importância conhecer os portadores de HbA1S, visando ao aconselhamento genético em relação às probabilidades de seus descendentes desenvolverem anemia falciforme, a qual representa um importante problema de saúde em nosso pais.

The HbAIS frequency in blood donors from Uberaba Regional Hemocenter (HRU) from 1996 to 2000 was evaluated. The falciform trait diagnosis was carried out using hemoglobin electrophoresis and sickle cell and solubility test. The number of carriers was 696 (9.91/1000). A significant fall in the annual incidence of HbAlS was observed. The incidence was significantly higher in negros than in whites and crossbred races. In females and males the incidence was 11.41 and 9.44/1000 of the candidates, respectively. The difference of the incidence between the sexes was significant only in 2000. The higher percentage of HbA1S occurred in 18-29 years old candidates (52.7%). Since there is a high prevalence of HbA1S in Brazil, it is very important to detect the HbA1S carriers and to provide them with genetic counseling.

Avaliação do desenvolvimento somático-sexual de portadores de anemia falciforme com idades entre 12 e 25 anos / Evaluation of the somatic-sexual development in patients with sickle-cell disease, between the ages of 12 and 25

Introdução: Pacientes com anemia falciforme (HbSS) estão geralmente acometidos com algum retardo do desenvolvimento físico e sexual. A idade da puberdade e do pico de crescimento geralmente estão atrasados. Objetivo: Avaliar o desenvolvimento somático-sexual de portadores de anemia falciforme e comparar com o desenvolvimento de indivíduos normais. Métodos: Foram examinados 12 pacientes falcêmicos, 12 indivíduos normais do sexo masculino, oito pacientes do sexo feminino com anemia falciforme e 10 pacientes que não apresentavam essa doença. Os pacientes responderam a interrogatório dirigido e foram submetidos a exame clínico. Os dados foram quantificados e submetidos a análise estatística. Resultados: Obteve-se, no grupo dos homens, relações estatisticamente válidas para as variáveis idade de início da puberdade, aparecimento de pêlos, primeira ejaculação, largura e volume testicular, sendo que as outras variáveis não mostraram diferenças estatisticamente válidas. A ocorrência de ginecomastia não se mostrou significativa quando foram comparados os dois grupos. Nas mulheres observou-se um atraso significativo da menarca e da pubarca nas pacientes falcêmicas. Não se conseguiu demonstrar que o desenvolvimento somático de pacientes do sexo feminino falcêmicas está atrasado quando comparado com pacientes normais. Conclusões: Trata-se de um levantamento de grande importância, pois é importante conhecer até que ponto existe uma diferença de desenvolvimento somático-sexual entre indivíduos falcêmicos e aqueles considerados normais.